Definition
Geschichtliches
Aetiologie
Symptomatik
Diagnostik
Therapie
Operationstechnik
nach NUSS
Prognose
Versicherungstechnische
Fragen
Patientenkollektiv
Definition nach oben
Trichterbrust – Pectus excavatum:
Angeborene, meist auf einer fehlerhaften Entwicklung des Brustkorbes beruhende
trichterförmige Einsenkung des Brustbeins und der benachbarten Rippenanteile,
die sich teils bis zur Pubertät verstärkt. Das Sternum kann
sich neben den parasternalen, chondralen Einziehungen auch vorwölben
(sog. Kielbrust).
Die Trichterbrsut weist symmetrische und asymmetrische Erscheinungsformen
auf.
Geschichtliches nach oben
Die Trichterbrust stellt eine der bekanntesten Brustwanddeformitäten
bei Kindern dar. 1949 beschrieb RAVITCH MM (1) das seither am häufigsten
durchgeführte offene chirurgische Korrekturverfahren. Dabei werden
die veränderten parasternalen, chondralen Rippenanteile subperiostal
reseziert. Das Sternum wird – je nach Deformation – zum Teil
mehrfach osteotomiert. Anschliessend werden Rippen und Sternum temporär
substernal fixiert (2,3).
1987 begann NUSS D in Norfolk, Virginia, Patienten mit pectus excavatum,
nach einer selbst entwickelten, thorakoskopischen Operationstechnik zu
behandeln. (Siehe unter „Operationstechnik“). Bis 1996 korrigierte
er so diese Deformität 148mal erfolgreich (4).
Seither hat sich seine Methode kontinuierlich verbreitet und gilt heute
für die einigermassen symmetrische Trichterbrust bei Kindern, Jugendlichen
und inzwischen auch Erwachsenen bis zum Alter von ungefähr 35 Jahren
als Behandlungsmethode der Wahl.
Literatur:
1 Ravitch MM. The operative treatment of pectus excavatum. Ann Surg 1949;
129:429-444
2 Matsui T et al. Bioabsorbable struts made from poly-L-lactide and their
application for treatment of chest deformities. J Thorac Cardiovasc Surg
1994; 108: 162 -168
3 Shambergher RC. Congenital chest wall deformities. Curr Probl Surg 1996;
23: 47–542
4 Nuss D et al. Pectus excavatum: A 10-Year Review of a Minimally invasive
Technique fro the Correction of Pectus Excavatum; Presented at the national
meeting of the American Pediatric Surgery Association).
Aetiologie nach oben
Wahrscheinlich Fermentstoffwechselstörung des Rippenknorpels . Häufig
familiäre Belastung. Vereinzelt Auftreten im Rahmen von Syndromen
(z.B. Marfan), sekundär nach Erkrankungen (z.B. Pleuraschwarte) und
nach operativen Eingriffen an Brustwand oder Zwerchfell.Früher Vit-D-Mangel,
Rachitis (5)
Literatur:
5 Leitlinien der Dt. Gesellschaft für Kinderchirurgie, AWMF online,10/2002
Symptomatik nach oben
Die Deformierung des Brustkorbes bewirkt an und für sich praktisch
nie somatische Beschwerden. Kardiale Symptome mit Krankheitswert und ebenso
pathologische funktionelle Einschränkungen der Lungen sind äusserst
selten nachzuweisen. Hingegen ist der seelische Leidensdruck aus einsehbaren
Gründen bei den meisten Betroffenen ausgeprägt und vermag ab
Pubertätsbeginn zunehmende soziale Isolationsstrategien zu erzwingen;
gerade dadurch besitzt die psychische Seite der Symptomatik ernstzunehmenden
Krankheitswert.
Diagnostik nach oben
Bereits die klinische Inspektion und Untersuchung vermögen das Ausmass
der Deformität relevant zu erfassen. Wichtig im Hinblick auf die
mögliche Operationsstrategie ist die Beurteilung der Symmetrie des
Befundes. Bei stark asymmetrischer Trichterbrust, ebenso wie bei ausgeprägter
Kielbrust, eignet sich die minimal invasive, thorakoskopische Korrektur
nach NUSS nicht, respektive liegen dazu bislang keine aussagekräftigen
Literaturergebnisse vor.
Zur
Festlegung der Operationsindikation sowie zur operativen Planung sind
folgende Untersuchungen notwendig: Thoraxvermessung; Fotographie frontal
und seitlich; Thorax-Computertomographie mit Weichteil-, Knochendarstellung,
optimalerweise zusätzlich 3D-Rekonstruktion schräg und cranio-caudal;
Lungenfunktionsprüfung, EKG, (Spiroergometrie).
Die
Operationsindikation ist in der Regel durch den seelischen Leidensdruck
gegeben. Eine diesbezügliche, einfühlsame hausärztliche
Anamnese ist für die weitere Therapieplanung und allfällige
Weiterweisung an den operativ tätigen Spezialisten von entscheidender
Bedeutung.
Therapie nach oben
Das operative Vorgehen richtet sich – nach Ausschluss einer (äusserst
raren) kardio-pulmonalen Sekundärpathologie – in erster Linie
nach der Form der Trichterbrust. Die manifeste Ausprägung spielt
operativ technisch eine untergeordnete Rolle. Einigermassen symmetrische
Deformitäten können heute mit nachgewiesen guten Langzeitergebnissen
(6,7) thorakoskopisch nach der NUSS-Methode operiert werden.
Diese
komplikationsarme, kosmetisch sehr dankbare Operationstechnik eignet sich
nebst Kindern auch für Jugendliche und junge Erwachsene. Da die Deformität
nebst dem Sternum in erster Linie die chondralen parasternalen Rippenanteile
betrifft, darf erwartet werden, dass die thorakoskopische Korrektur sich
bis zur altersbedingt einsetzenden Verknöcherung erfolgreich vornehmen
lässt. Die Ossifikation der parasternalen Rippenanteile setzt, mit
grossen individuellen Unterschieden, zwischen dem vierzigsten und sechzigsten
Lebensjahr ein. Die derzeitigen operativen Ergebnisse umfassen Patienten
bis ca. dreissigjährig.
Bei
Patienten mit ausgeprägt asymmetrischen Veränderungen der Brustwand
kommen folgende hauptsächlichen Operationsverfahren zum Einsatz:
Die Operation nach Ravitch(1), nach Brunner (8), nach Sulamaa (9) sowie
die Jung`sche Umkehrplastik(10) sind offene, osteochondrale Rekonstruktionen.
Daneben existieren Weichteilplastiken mittels Omentum majus oder durch
Einlage von Kunststoffimplantaten (11).
Literatur:
6 Nuss D et al. A 10-year review of a minimally invasive technique fort
he correction of pectus excavatum. J Pediatr Surg 1998; 33:545 –
552;
7 Miller KA. Minimally invasive repair of pectus excavatum: A single institution`s
experience. Surgery 2001; 130: 652 – 657
8 Brunner A. Die Eingriffe im Bereich der Brustwand, in: Gulker N, Zenker
R (ed):Allgemeine und
spezielle Operationslehre Band 6/I, 1967, S. 156
9 Sulamaa M et al: Trichterbrust. Kinderchirurgie 1970; 8: 22-27
10 Jung A et al. Über die chirurgische Behandlung der Trichterbrust.
Die gestielte Umwendeplastik.
Z.Orthop 1975; 113: 830 – 838
11 Lemperle G et al. Die Behandlung der Trichterbrust mit RTV-Silikon-Implantaten.
Handchirurgie 1983. 15: 154-9
Operationstechnik nach NUSS nach
oben
Die
postoperative Behandlungszeit im Spital – in der Regel vier bis
sieben Tage - richtet sich erstrangig nach den Schmerzen der Patienten.
Im Regelfall kann die Periduralanalgesie zwischen dem dritten und fünften
Tag durch eine perorale Schmerzmedikation (nicht-steroidale Analgetika)
ersetzt werden.
Die kommenden vier Wochen gelten der Atemgymnastik und dem gezielten Training
zur Gewinnung einer physiologischen, entspannten Körperhaltung. Die
präoperativ behinderungsbedingte habituelle Körperhaltung mit
schlaffen, nach vorne hängenden Schultern, kyphotischer Wirbelsäulenhaltung
und konsekutiv schwacher, oft leicht ballonierter Bauchmuskulatur wird
dabei aktiv korrigiert. Unterstützt werden diese Bestrebungen durch
Stretching und - wo möglich – durch Schwimmen und Übungen
im Wasser.
Nach sechs Wochen werden die bisherigen Übungen durch allgemeines
Muskeltraining ergänzt. Spezielle Beachtung finden dabei die Rumpfmuskeln
sowie diejenigen des Schulter-Armgürtels. Ihr kräftiger Grundtonus
trägt essentiell zur Bildung einer aufrechten, freien Körperhaltung
bei. Uneingeschränkte sportliche Betätigung ist patientenabhängig
ab dem dritten postoperativen Monat möglich.
Die Lage des (selten eines zweiten) operativ eingebrachten Metallbügels
wird bei Symptomfreiheit halbjährlich radiologisch ( Thoraxbild ap/seitlich)
überprüft. Das Implantat sollte bei Jugendlichen und Erwachsenen
zur Erzielung einer ossären Stabilität optimalerweise mindestens
zwei (bis vier) Jahre in situ belassen werden.
Prognose nach oben
Dr. D. Nuss hat mit seiner thorakoskopischen Methode in der zwischenzeitlichen
Langzeitbeobachtung von 15 Jahren nur in 5% eine neuerliche Entwicklung
einer Fehlbildung im Sinne eines Rezidivs beobachtet.
Literatur:
4 Nuss D et al. Pectus excavatum: A 10-Year Review of a Minimally invasive
Technique fro the Correction of Pectus Excavatum; Presented at the national
meeting of the American Pediatric Surgery Association).
Versicherungstechnische Fragen nach
oben
1998 hat das Bundesamt für Sozialversicherungen (BSV) in ihrem Publikationsorgan
„AHI-Praxis“ 5/1998, auf Seite 224- 225 eine Änderung der
Verordnung über Geburtsgebrechen (GgV) (Beschluss vom 4. September
1998) publiziert. Die Trichterbrust unter Ziffer 163 wird als therapieleistungsberechtigtes
Geburtsgebrechen anerkannt, „sofern (eine) Operation notwendig ist“.
Die Änderung trat am 1. Januar 1999 in Kraft. (12)
Der
oben erwähnten Änderung liegt die „Verordnung über
Geburtsgebrechen (GgV)“ vom 9. Dezember 1985 zugrunde. (13)
Die
operative Behandlung einer Trichterbrust ( pectus excavatum) wird deshalb
von der Schweizerischen Invalidenversicherung grundsätzlich als Leistung
übernommen. Einschränkend ist Artikel 3 GgV zu erwähnen,
in welchem erwähnt wird, „dass der Anspruch auf Behandlung
eines Geburtsgebrechens erlischt am Ende des Monats, in dem der Versicherte
das 20. Altersjahr zurückgelegt hat, selbst wenn eine vor diesem
Zeitpunkt begonnene Massnahme fortgeführt wird.“ (12).
Bei
Patienten bis zum 20. Lebensjahr kann der behandelnde Hausarzt oder der
Chirurge für die Betroffenen die Übernahme der Behandlung bei
der Schweizerischen Invalidenversicherung beantragen.
Literatur:
12 www.bsv.admin.ch/blind/publikat/ahi/d/ahi9805.pdf
13 www.admin.ch/ch/d/sr/8/831.232.21.de.pdf
Patientenkollektiv nach oben
Die im Krankenhaus Sanitas, Kilchberg, und an der Klinik Hirslanden, Zürich,
durchgeführten Trichterbrustoperationen umfassen Patienten mit allen
Brustwandeformitäten. Da für kinderchirurgische Eingriffe spezielle
anästhesiologische und pflegerische Modalitäten vorhanden sein
müssen, werden bei uns erst Kinder und Jugendliche ab 12 Jahren operiert.
Gerne vermitteln wir für jüngere Patienten geeignete Kliniken
und Ärzte.
Mit
der Operationsmethode nach Dr. Nuss liegen positive Erfahrungen bis zum
35. Lebensjahr vor. Offene Verfahren (z.B. nach Ravitch; plastisch substituierende
Korrekturen) sind nicht altersbegrenzt.
|