Definition


Geschichtliches

Aetiologie

Symptomatik

Diagnostik

Therapie

Operationstechnik nach NUSS

Prognose


Versicherungstechnische Fragen

Patientenkollektiv





Definition
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Trichterbrust – Pectus excavatum:
Angeborene, meist auf einer fehlerhaften Entwicklung des Brustkorbes beruhende trichterförmige Einsenkung des Brustbeins und der benachbarten Rippenanteile, die sich teils bis zur Pubertät verstärkt. Das Sternum kann sich neben den parasternalen, chondralen Einziehungen auch vorwölben (sog. Kielbrust).
Die Trichterbrsut weist symmetrische und asymmetrische Erscheinungsformen auf.



Geschichtliches
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Die Trichterbrust stellt eine der bekanntesten Brustwanddeformitäten bei Kindern dar. 1949 beschrieb RAVITCH MM (1) das seither am häufigsten durchgeführte offene chirurgische Korrekturverfahren. Dabei werden die veränderten parasternalen, chondralen Rippenanteile subperiostal reseziert. Das Sternum wird – je nach Deformation – zum Teil mehrfach osteotomiert. Anschliessend werden Rippen und Sternum temporär substernal fixiert (2,3).

1987 begann NUSS D in Norfolk, Virginia, Patienten mit pectus excavatum, nach einer selbst entwickelten, thorakoskopischen Operationstechnik zu behandeln. (Siehe unter „Operationstechnik“). Bis 1996 korrigierte er so diese Deformität 148mal erfolgreich (4).
Seither hat sich seine Methode kontinuierlich verbreitet und gilt heute für die einigermassen symmetrische Trichterbrust bei Kindern, Jugendlichen und inzwischen auch Erwachsenen bis zum Alter von ungefähr 35 Jahren als Behandlungsmethode der Wahl.

Literatur:
1 Ravitch MM. The operative treatment of pectus excavatum. Ann Surg 1949; 129:429-444
2 Matsui T et al. Bioabsorbable struts made from poly-L-lactide and their application for treatment of chest deformities. J Thorac Cardiovasc Surg 1994; 108: 162 -168
3 Shambergher RC. Congenital chest wall deformities. Curr Probl Surg 1996; 23: 47–542
4 Nuss D et al. Pectus excavatum: A 10-Year Review of a Minimally invasive Technique fro the Correction of Pectus Excavatum; Presented at the national meeting of the American Pediatric Surgery Association).



Aetiologie
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Wahrscheinlich Fermentstoffwechselstörung des Rippenknorpels . Häufig familiäre Belastung. Vereinzelt Auftreten im Rahmen von Syndromen (z.B. Marfan), sekundär nach Erkrankungen (z.B. Pleuraschwarte) und nach operativen Eingriffen an Brustwand oder Zwerchfell.Früher Vit-D-Mangel, Rachitis (5)

Literatur:
5 Leitlinien der Dt. Gesellschaft für Kinderchirurgie, AWMF online,10/2002



Symptomatik
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Die Deformierung des Brustkorbes bewirkt an und für sich praktisch nie somatische Beschwerden. Kardiale Symptome mit Krankheitswert und ebenso pathologische funktionelle Einschränkungen der Lungen sind äusserst selten nachzuweisen. Hingegen ist der seelische Leidensdruck aus einsehbaren Gründen bei den meisten Betroffenen ausgeprägt und vermag ab Pubertätsbeginn zunehmende soziale Isolationsstrategien zu erzwingen; gerade dadurch besitzt die psychische Seite der Symptomatik ernstzunehmenden Krankheitswert.




Diagnostik
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Bereits die klinische Inspektion und Untersuchung vermögen das Ausmass der Deformität relevant zu erfassen. Wichtig im Hinblick auf die mögliche Operationsstrategie ist die Beurteilung der Symmetrie des Befundes. Bei stark asymmetrischer Trichterbrust, ebenso wie bei ausgeprägter Kielbrust, eignet sich die minimal invasive, thorakoskopische Korrektur nach NUSS nicht, respektive liegen dazu bislang keine aussagekräftigen Literaturergebnisse vor.

Zur Festlegung der Operationsindikation sowie zur operativen Planung sind folgende Untersuchungen notwendig: Thoraxvermessung; Fotographie frontal und seitlich; Thorax-Computertomographie mit Weichteil-, Knochendarstellung, optimalerweise zusätzlich 3D-Rekonstruktion schräg und cranio-caudal; Lungenfunktionsprüfung, EKG, (Spiroergometrie).

Die Operationsindikation ist in der Regel durch den seelischen Leidensdruck gegeben. Eine diesbezügliche, einfühlsame hausärztliche Anamnese ist für die weitere Therapieplanung und allfällige Weiterweisung an den operativ tätigen Spezialisten von entscheidender Bedeutung.



Therapie
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Das operative Vorgehen richtet sich – nach Ausschluss einer (äusserst raren) kardio-pulmonalen Sekundärpathologie – in erster Linie nach der Form der Trichterbrust. Die manifeste Ausprägung spielt operativ technisch eine untergeordnete Rolle. Einigermassen symmetrische Deformitäten können heute mit nachgewiesen guten Langzeitergebnissen (6,7) thorakoskopisch nach der NUSS-Methode operiert werden.

Diese komplikationsarme, kosmetisch sehr dankbare Operationstechnik eignet sich nebst Kindern auch für Jugendliche und junge Erwachsene. Da die Deformität nebst dem Sternum in erster Linie die chondralen parasternalen Rippenanteile betrifft, darf erwartet werden, dass die thorakoskopische Korrektur sich bis zur altersbedingt einsetzenden Verknöcherung erfolgreich vornehmen lässt. Die Ossifikation der parasternalen Rippenanteile setzt, mit grossen individuellen Unterschieden, zwischen dem vierzigsten und sechzigsten Lebensjahr ein. Die derzeitigen operativen Ergebnisse umfassen Patienten bis ca. dreissigjährig.

Bei Patienten mit ausgeprägt asymmetrischen Veränderungen der Brustwand kommen folgende hauptsächlichen Operationsverfahren zum Einsatz:
Die Operation nach Ravitch(1), nach Brunner (8), nach Sulamaa (9) sowie die Jung`sche Umkehrplastik(10) sind offene, osteochondrale Rekonstruktionen. Daneben existieren Weichteilplastiken mittels Omentum majus oder durch Einlage von Kunststoffimplantaten (11).

Literatur:
6 Nuss D et al. A 10-year review of a minimally invasive technique fort he correction of pectus excavatum. J Pediatr Surg 1998; 33:545 – 552;
7 Miller KA. Minimally invasive repair of pectus excavatum: A single institution`s experience. Surgery 2001; 130: 652 – 657
8 Brunner A. Die Eingriffe im Bereich der Brustwand, in: Gulker N, Zenker R (ed):Allgemeine und
spezielle Operationslehre Band 6/I, 1967, S. 156
9 Sulamaa M et al: Trichterbrust. Kinderchirurgie 1970; 8: 22-27
10 Jung A et al. Über die chirurgische Behandlung der Trichterbrust. Die gestielte Umwendeplastik.
Z.Orthop 1975; 113: 830 – 838
11 Lemperle G et al. Die Behandlung der Trichterbrust mit RTV-Silikon-Implantaten. Handchirurgie 1983. 15: 154-9



Operationstechnik nach NUSS
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1

Präoperative Aufnahme: 18jähriger Mann vor dem Korrektureingriff
2

Das Ausmass der Trichterbrust wird mit einer Aluminiumschablone nachmodelliert. Mit Hilfe der Schablone wird das Korrektur-Implantat (sogenannte Lorenz-Bar) ausgewählt.
3

Mit Hilfe des Operations-Instrumentariums wird der Metallbügel unter thorakoskopischer Kontrolle eingeführt werden. Die zwei langen Instrumente mit Hangriffen in Bild 4 dienen der retrosternalen, präkordialen Tunnelierung und Bildung des Kanals zur Platzierung des Metallbügels. Mittels der Biege- Zange (links unten, Bild 4) wird das Implantat zurechtgebogen, um die ausgebuchtete Trichterbrust in physiologischer Stellung zu halten.


4

 
5

Lagerung des Patienten auf dem Operationstisch. Die horizontale Markierung zeigt die erste Inzisionsstelle. Ca 15cm caudalwärts wird das Kontroll-Thorakskop eingeführt.
6

Zweite Kontrolle zur Wahl des Metall-Bügels während der Sterilphase.
7

Kontrolle des modellierten, angepassten Original-Implantats. In seltenen Fällen sind zur Aufrechterhaltung des Resultats zwei Metallbügel notwendig.


8

Status nach Implantation und Korrektur. Die Trichterbrust wurde über dem liegenden Bügel korrigiert. Die zwei versorgten Inzisionstellen dienten der Tunnelierung und Implantatplatzierung, sowie dem Zugang für das Thorakoskop.


Die postoperative Behandlungszeit im Spital – in der Regel vier bis sieben Tage - richtet sich erstrangig nach den Schmerzen der Patienten. Im Regelfall kann die Periduralanalgesie zwischen dem dritten und fünften Tag durch eine perorale Schmerzmedikation (nicht-steroidale Analgetika) ersetzt werden.
Die kommenden vier Wochen gelten der Atemgymnastik und dem gezielten Training zur Gewinnung einer physiologischen, entspannten Körperhaltung. Die präoperativ behinderungsbedingte habituelle Körperhaltung mit schlaffen, nach vorne hängenden Schultern, kyphotischer Wirbelsäulenhaltung und konsekutiv schwacher, oft leicht ballonierter Bauchmuskulatur wird dabei aktiv korrigiert. Unterstützt werden diese Bestrebungen durch Stretching und - wo möglich – durch Schwimmen und Übungen im Wasser.
Nach sechs Wochen werden die bisherigen Übungen durch allgemeines Muskeltraining ergänzt. Spezielle Beachtung finden dabei die Rumpfmuskeln sowie diejenigen des Schulter-Armgürtels. Ihr kräftiger Grundtonus trägt essentiell zur Bildung einer aufrechten, freien Körperhaltung bei. Uneingeschränkte sportliche Betätigung ist patientenabhängig ab dem dritten postoperativen Monat möglich.
Die Lage des (selten eines zweiten) operativ eingebrachten Metallbügels wird bei Symptomfreiheit halbjährlich radiologisch ( Thoraxbild ap/seitlich) überprüft. Das Implantat sollte bei Jugendlichen und Erwachsenen zur Erzielung einer ossären Stabilität optimalerweise mindestens zwei (bis vier) Jahre in situ belassen werden.




Prognose
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Dr. D. Nuss hat mit seiner thorakoskopischen Methode in der zwischenzeitlichen Langzeitbeobachtung von 15 Jahren nur in 5% eine neuerliche Entwicklung einer Fehlbildung im Sinne eines Rezidivs beobachtet.

Literatur:
4 Nuss D et al. Pectus excavatum: A 10-Year Review of a Minimally invasive Technique fro the Correction of Pectus Excavatum; Presented at the national meeting of the American Pediatric Surgery Association).



Versicherungstechnische Fragen
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1998 hat das Bundesamt für Sozialversicherungen (BSV) in ihrem Publikationsorgan „AHI-Praxis“ 5/1998, auf Seite 224- 225 eine Änderung der Verordnung über Geburtsgebrechen (GgV) (Beschluss vom 4. September 1998) publiziert. Die Trichterbrust unter Ziffer 163 wird als therapieleistungsberechtigtes Geburtsgebrechen anerkannt, „sofern (eine) Operation notwendig ist“. Die Änderung trat am 1. Januar 1999 in Kraft. (12)

Der oben erwähnten Änderung liegt die „Verordnung über Geburtsgebrechen (GgV)“ vom 9. Dezember 1985 zugrunde. (13)

Die operative Behandlung einer Trichterbrust ( pectus excavatum) wird deshalb von der Schweizerischen Invalidenversicherung grundsätzlich als Leistung übernommen. Einschränkend ist Artikel 3 GgV zu erwähnen, in welchem erwähnt wird, „dass der Anspruch auf Behandlung eines Geburtsgebrechens erlischt am Ende des Monats, in dem der Versicherte das 20. Altersjahr zurückgelegt hat, selbst wenn eine vor diesem Zeitpunkt begonnene Massnahme fortgeführt wird.“ (12).

Bei Patienten bis zum 20. Lebensjahr kann der behandelnde Hausarzt oder der Chirurge für die Betroffenen die Übernahme der Behandlung bei der Schweizerischen Invalidenversicherung beantragen.
Literatur:
12 www.bsv.admin.ch/blind/publikat/ahi/d/ahi9805.pdf
13 www.admin.ch/ch/d/sr/8/831.232.21.de.pdf



Patientenkollektiv
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Die im Krankenhaus Sanitas, Kilchberg, und an der Klinik Hirslanden, Zürich, durchgeführten Trichterbrustoperationen umfassen Patienten mit allen Brustwandeformitäten. Da für kinderchirurgische Eingriffe spezielle anästhesiologische und pflegerische Modalitäten vorhanden sein müssen, werden bei uns erst Kinder und Jugendliche ab 12 Jahren operiert. Gerne vermitteln wir für jüngere Patienten geeignete Kliniken und Ärzte.

Mit der Operationsmethode nach Dr. Nuss liegen positive Erfahrungen bis zum 35. Lebensjahr vor. Offene Verfahren (z.B. nach Ravitch; plastisch substituierende Korrekturen) sind nicht altersbegrenzt.